Полигландулярные синдромы во внутренней медицине характеризуются сочетанием поражений эндокринных и не эндокринных тканей. Аутоиммунный полигландулярный синдром второго типа (АПГС-2) проявляется сочетанием первичного гипокортицизма – надпочечниковой недостаточности, аутоиммунным поражением щитовидной железы - болезнью Грейвса или гипотиреозом как исходом аутоиммунного тиреоидита. Эта патология – наиболее частый вариант полигландулярных эндокринопатий. Для постановки диагноза АПГС на современном уровне необходимо обнаружение такого специфического се¬рологического маркера, как антитела к 21-гидроксилазе в крови больных. Автор наблюдал пациентку 57 лет с аутоиммунным полигландулярным синдромом 2-го типа, проявляющимся гипотиреозом и гипокортицизмом. В анамнезе резекция щитовидной железы по поводу узловой формы хронического аутоиммунного тиреоидита 20 лет назад с последующим формированием синдрома гипотиреоза, а через 6 лет и развитие гипокортицизма. При поступлении жалобы на головокружение при вертикализации, выраженную общую слабость. Подобное ухудшение состояния в течение месяца, когда появилось першение в горле, явления ринита. На фоне лечения эргофероном острого респираторного заболевания и обострения бронхита у пациентки манифестирует аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА). В последующие 5 лет больная 3 раза поступала в гематологическое отделение, но необходимость поступления в эндокринологическое не возникала. На фоне течения АИГА не описано поражения других тканей (гормональных или негормональных), что, вероятно, связано с уникальностью антигенной структуры мембраны эритроцита. Подобная структура мембраны, что наблюдается в красной кровяной клетке, не встречается в мембранах других тканей. Автор полагает, что эта анемия является самостоятельной нозологической формой, а не ещё одним компонентом АПГС-2. АПГС-2 и АИГА – это два самостоятельных, патогенетически независимых друг от друга заболевания.
гипотиреоз, гипокортицизм, гемолиз, дефект иммунной регуляции, полигландулярные поражения, эргоферон, ритуксимаб
1. Larina A. A., Shapovalyants O. S., Mazurina N. V., Troshina E. A. Diagnosis and treatment of autoimmune polyglandular syndrome in adults. Clinical medicine. 2012;(8):64-66.
2. Betterle C, Lazzarotto F, Presotto F. Autoimmune polyglandular syndrome Type 2: the tip of an iceberg? Clinical and Experimental Immunology. 2004;137(2):225-233. doihttps://doi.org/10.1111/j.1365-2249.2004. 02561.x.
3. Smirnova E. N., Sarapulova O. N. Clinical and hormonal status of patients with autoimmune polyendocrinopathies in the Perm region. Perm Medical Journal. 2008;(2):61-63.
4. Larina A. A., Troshina E. A., Ivanova O. N. Association of the development of autoimmune polyglandular syndromes in adults with HLA class II gene polymorphism and predisposition to the development of chronic adrenal
5. Gubergrits N. B., Golubova O. A., Lyutsiferenko V. K. et al. Schmidt’s syndrome in the practice of an endocrinologist and gastroenterologist. Review of literature and clinical observation of a combination of Schmidt’s syndrome
6. Gaponova O. G. Autoimmune gastritis: controversial issues of pathogenesis, problems of diagnosis and therapy. Acute and emergency conditions in medical practice 2009;18(5):18-25.
7. Nuriddinova U. N., Zhumbaeva A. Autoimmune hemolytic anemia: mechanisms of development. Theoretical and Clinical Medicine. 2016;(4):117-119.
8. Shurkhina E. S., Tsvetaeva N. V., Kolodey S. V., et al. Density and deformability of erythrocytes in a patient with autoimmune hemolytic anemia with antiphospholipid syndrome at different periods of the disease. Hematology
9. Tsvetaeva N.V., Nikulina O.F., Shurkhina E.S. et al. New possibilities for treating resistant forms of autoimmune hemolytic anemia with rituximab. Hematology and Transfusiology. 2009;54(5):8-12.
10. Nikulina O. F., Tsvetaeva N. V., Shurkhina E. S. et al. Efficacy of treatment with rituximab in patients with AIHA with heat and cold agglutinins. Hematology and Transfusiology. 2016;61(1):59.
